Login
 Forum
 
 
Thesis topic proposal
 
Felnőttkori congenitális szívbetegségek

THESIS TOPIC PROPOSAL

Institute: Semmelweis University, Budapest
theoretical medicine
Doctoral School of Basic and Translational Medicine

Thesis supervisor: András Temesvári
Location of studies (in Hungarian): SE
Abbreviation of location of studies: SE


Description of the research topic:

A probléma aktualitása: A felnőtt kardiológia gyakorlatában az elmúlt 10 évben egy új betegcsoport jelent meg. A kardiológus egyre többször találkozik veleszületett szívbeteggel, míg képzése során egyre kevesebbet hall róla. Nem véletlen, hogy az amerikai, majd az európai társaság is napirendre tűzte a felnőtt kongenitális szívbetegek ellátásának problémáit. 2001-ben a Bethesda Konferencia foglalkozott ezzel a kérdéssel.
A szívsebészet fejlődése tette lehetővé, hogy a veleszületett szívbeteg gyermekek nagy része felnőtté váljon. Míg az 1940-59 között születettek 55% élte meg az USA-ban a 2000. évet, addig a z 1980-1999 között születettek 90 %-a él 2000-ben. Az angol becslések szerint az élve születettek 1 %-ának van veleszületett szívbetegsége. Számításaik szerint 100 000 élve született közül évente több, mint kétszáz igényel majd gondozást felnőtt korban. Nagy-Britannia 50 millió lakosát figyelembe véve ez évi 1600 új esetet jelent. 10 millió magyar lakosra számolva évi újabb 320 felnőtt vár gondozásra veleszületett szívbetegség miatt Magyarországon. Az amerikai becslések szerint 2000-ben 419 000 gondozást igénylő felnőtt veleszületett szívbeteg élt az USA-ban, ebből 117 000-nek volt komplex szívhibája. A magyar lakosságra átszámítva ez kb. 4000 komplex és 15 000 gondozást igénylő beteget jelent napjainkban.
A statisztikák helyett a gyakorlatot nézve, a legnagyobb és legrégibb kanadai felnőtt kongenitális központ forgalmának 10 éves változását mutatja be Gatzoulis cikke. 1987, 92 és 97 három hónapjának járó beteg forgalmát hasonlítja össze. A betegforgalom exponenciálisan növekedett évi 90-ről 350 betegre. A növekedés elsősorban abból származott, hogy a kardiológusok és a háziorvosok felfedezték a rendelést. A gyermekgondozásból közvetlenül átkerült esetek száma alig változott. A korábban műtéten átesett betegek aránya növekedett, 49-ről 69 %-ra. Legnagyobb arányban az ASD/VSD, Fallot tetralogia, bal kamrai kiáramlási szűkület szerepelt a betegek között. Echocardiográfiát 1997-ben a betegek 56 %-nál végeztek. A betegek nemcsak egészségi állapotukkal kapcsolatos problémák miatt jelentkeztek, hanem fogamzásgátlás, terhesség, munkavállalás és biztosítási problémákra is választ kaptak. Hetente rendeztek esetmegbeszéléseket, ahol a kardiológuson, szívsebészen, anaestesiológuson kívül a továbbképzésen ott levő fiatal orvosok is részt vettek.
Az egyik legrégebbi GUCH kórházi egység Londonban alakult, Jane Somerville vezetésével. Ennek az osztálynak a forgalma is jelentősen növekedett, különösen a 30 év felettiek aránya nőtt. Az osztály 1975-ben alakult, serdülők számára. Még 85-ben is csak 10-20 körül volt a 30 év feletti betegek száma évente. 1997-re ez a szám 250 fölé emelkedett. A leggyakoribb kórképek: ASD, Fallot tetralogia, pulmonalis és tricuspidalis atresia, teljes nagyértranspositio voltak. A felvétel leggyakoribb oka katéterezés vagy arrhythmia volt. A ritmuszavarok közül a felnőtt congenitális populatioban a pitvari arrhytmia volt a leggyakoribb. Az esetek 20-25%-ában műtét miatt került sor a felvételre. A műtétek nagy részét a reoperatio képezte. Ebben a csoportban a leggyakoribb a bal kamrai kiáramlási pálya műtéte volt, második helyen a homograft reoperatiok álltak.
A Bethesda Konferencia ajánlásokat fogalmazott meg a felnőtt kongenitális ellátás megszervezéséről. Regionális centrumok létrehozását javasolta, ahol az összetettebb szívhibák ellátása megfelelő színvonalat érhet le. Felhívta a figyelmet a gyermek kardiológiai ellátással való kapcsolattartásra, a sürgősségi betegfelvételek megszervezésére, adatbázisok létrehozására és megfelelő továbbképzésre és kutatásra. Az Európai Kardiológus Társaság 2003-ban először módszertani levelet jelentetett meg, a Magyar Kardiológusok Társaságának ajánlása is elkészült.
Szervezeti háttér: A Gottsegen György Országos Kardiológiai Intézet optimális háttere egy országos központ kialakításának. A kardiológiai ellátás mellett rendelkezésre áll a teljes paletta: az interventio, aritmológia, szívsebészet, stb. A betegforgalom számos tudományos szintű feldolgozást igénylő problémát vet fel.
A leggyakrabban felmerülő, tudományos feldolgozást igénylő problémák: Szívelégtelenség prediktorai, megelőzési és kezelési lehetősége, különös tekintettel a jobb kamra dysfunctiora. Echocardiográfiás és MR-s követéses és preventios vizsgálatok tünetmentes jobb kamra dysfunctio esetén. Nyomás és/vagy volumenterhelt jobb kamra követéses vizsgálatok (Fallot tetralógia, teljes nagyértranspositio operált esetei, corrigált nagyér transposito, Eisenmenger syndroma.). Arrhythmia predictorai, megelőzése, gyógyszeres és nem gyógyszeres kezelése. A hirtelen szívhalál jó állapotban lévő, sikeres reconstruction átesett betegeket fenyeget. A 40 évet megélő, műtéten átesett betegek között egyre gyakoribb a pitvari arrhythmia, amely gyakran nem reagál gyógyszeres kezelésre. Az operatiok, reoperatiok elkerülhetők percutan interventios terápiákkal: ASD, nyitott foramen ovale, VSD katéteres zárása, pulmonalis billentyű és coarctatio dilatatioja, stb. A megfelelő beteg kiválasztás segítségével a műtét egyre gyakrabban elkerülthető. Thromboemboliák preventioja. Terhes veleszületett szívbetegek gondozása.
Human erőforrás háttér: PhD-val rendelkező kardiológus, arrrhythmoógus és interventios kardiológus együttműködése. Fiatal, PhD–t megszerezni kívánó kollégák részvételére számítva. Együttműködés az Európai Kardiológus Társaság hasonló munkacsoportjával.
Nemzetközi kapcsolattartás: ESC, Torontoi Központ.
Kitűzött kutatási projectek:
1. Operált Fallot tetralógia
a. A hirtelen szívhalál és a pitvari aritmiák predictorai
b. Az aritmiák és a jobbkamra remodelling nem gyógyszeres megelőzése (aritmia ablatio és resynchronisatio)
2. Pitvari septum defectus
a. Katéteres zárás és a jobb pitvar és kamra „re-remodelling”
3. Coarctatio műtéte után kialakuló hypertonia
4. Pulmonalis hypertonia
a. Új gyógyszerek szerepe a pulmonalis hypertonia kezelésében
b. A transplantatio optimális idejének megválasztása non-invazív módzserekkkel.
5. Terhesség alatti haemodynamikai változások és a veleszületett szívhibák kapcsolata
Támogatási rendszer:
1. Intézeti támogatás
2. OTKA pályázat: Jobb kamra dysfunctio szerepe a szívelégtelenség és az arrhythmiák kialakulásában.
3. Cseh- magyar közös kutatási project: Operált Fallot tetralógia és a szívelégtelenség és az arrhythmiák prognózisa és kezelése.
4. Gyógyszergyári kutatási támogatás (nem korlátozott felhasználású 2 pályázat).

Number of students who can be accepted: 3

Deadline for application: 2019-12-31


2024. IV. 17.
ODT ülés
Az ODT következő ülésére 2024. június 14-én, pénteken 10.00 órakor kerül sor a Semmelweis Egyetem Szenátusi termében (Bp. Üllői út 26. I. emelet).

 
All rights reserved © 2007, Hungarian Doctoral Council. Doctoral Council registration number at commissioner for data protection: 02003/0001. Program version: 2.2358 ( 2017. X. 31. )