témavezető: Párniczky Andrea
helyszín (magyar oldal): Semmelweis Egyetem helyszín rövidítés: SE
A kutatási téma leírása:
A cisztás fibrózis (CF) autoszomális recesszív öröklődésű betegség, melyet cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) elektrolit és víz sejt membránon keresztül történő mozgatásáért felelős klorid csatorna mutációja okoz. CFTR diszfunkciója többszervi megbetegedéshez vezet, de a CF-hez társuló tüdőbetegség a felelős a tünetekért és a halálozásért. CF-hez társuló diabetes (CFRD) a leggyakoribb extrapulmonális megjelenése a betegségnek. A betegek 40%-ban 20 éves kor felett és 50%-ban 30 éves kor felett már van CFRD. A pankreász exokrin elégtelensége a CF leggyakoribb gasztrointesztinális szövődménye. A CF betegek kétharmadánál már születéskor jelentkezik, 20-25%-nál az első életévekben alakul ki. A legtöbb betegben a pankreász enzimek alultermelődése következtében, a zsír és fehérje malabszorpció, fejlődésbeli elmaradás, lassú súlygyarapodás, macro-és micronutriens hiány. CF-ben a pancreas exocrin és exocrin megzavart működése a tápláltsági állapotra és a tüdő funkcióra gyakorolt negatív hatásuk miatt egyaránt növeli a morbiditást és a mortalitást.
A cisztás fibrózishoz társuló hasnyálmirigy működési zavar regiszter (CFRPDR) célul tűzte ki: 1) a CF-hez társuló exocrine és endokrin zavarok szorosabb monitorizálását 2) CFRD-ben korai prediktív markerek azonosítását 3) CFRD korai kezelését 4) CFRD hatásának megismerését a CF betegség lefolyására 5) exocrin pancreas elégtelenség szerepének feltérképezését a CFRD kialakulásában és 6) javítani a tápláltsági állapotot és a túlélést CF betegekben.
Jelentkezési határidő: 2021-10-18
2024. IV. 17. ODT ülés Az ODT következő ülésére 2024. június 14-én, pénteken 10.00 órakor kerül sor a Semmelweis Egyetem Szenátusi termében (Bp. Üllői út 26. I. emelet).
Bejelentkezés
