témavezető: Krenács László
helyszín (magyar oldal): Szeged helyszín rövidítés: SZTE
A kutatási téma leírása:
Előzmények: Gravis autoimmun hemolitikus anemia (AIHA) ritkának nem nevezhető előfordulását figyeltük meg az indolens B-sejtes lymphomák közé tartozó splenicus marginalis zóna lymphomás (SMZL) betegeinken. Több esetben a súlyos hemolitikus anemia hátterében igazolódott a fenti diagnózis a hemolízis miatt vitális indikációval végzett splenectomia kapcsán, később a betegségre gondolva korán elvégzett csontvelővizsgálattal igazoltuk gyanúnkat. Azt tapasztaltuk, hogy a betegség első tüneteként jelentkező súlyos hemolitikus anemia rendkívüli mértékben lerontja a várható életkilátásokat, nem egy esetben az immunhemolízis minden terápiás próbálkozásra refrakternek bizonyul.
Célkitűzések:
1. Célul tűztük ki annak megállapítását miért jóval gyakoribb SMZL-ben a súlyos immunhemolízis a többi B-sejtes lymphoma entitással összehasonlítva,
2. Immunhisztokémiai és molekuláris genetikai módszerekkel kíséreljük meg két, primer splenicus B-sejtes lymphoma, az SMZL és a hajas sejtes leukémia (HCL) máig nem tisztázódott sejtes eredetének vizsgálatát,
3. Részletes irregularis antitest vizsgálatokat tervezünk SMZL-ben szenvedő betegeinknél az antitestek keletkezésének okának és patomechanizmusának felderítése céljából, követjük a szerológiai kép változását a kezelés során,
4. Célunk annak vizsgálata, melyek azok a (genetikai) tényezők, melyek különbséget tesznek a súlyos hemolízissel társuló SMZL-ben szenvedő, a Coombs pozitív de nem hemolizáló és a Coombs negatív, indolens lefolyású SMZL betegeinken.
I. Az első évben klinikai, patológiai és szerológiai adatokat gyűjtünk, meghatározzuk és beállítjuk az új immunhisztokémiai és molekuláris genetikai vizsgálatokat,
II. Elvégezzük az első évben meghatározásra kerülő és beállított vizsgálataink,
III. Összesítjük, feldolgozzuk vizsgálómódszereinkkel nyert információinkat, majd következtetéseink levonásával publikáljuk eredményeink.
A kutatás várható társadalmi haszna:
A megszerzett ismeretek birtokában, az alapbetegségek és a társuló súlyos AIHA patomechanizmusának jobb megismerésével meghatározzuk azt a kezelési stratégiát, mely az AIHA-val szövődő malignus lymphomás betegek kedvezőtlen életkilátásait jobbá teszi.
Bejelentkezés
