Thesis supervisor: Zoltán Imre Pozsonyi
Location of studies (in Hungarian): SE Abbreviation of location of studies: SE
Description of the research topic:
A szisztémás amyloidosis „klasszikus” belgyógyászati, napjainkban sok szakma bevonását, interdiszciplináris megközelítést igénylő betegség. A szisztémás amyloidosisok prognózisát elsősorban a szív érintettsége határozza meg, ez adja a szív amyloidosis legfőbb klinikai jelentőségét. A szív amyloidosis néhány évtizeddel ezelőtt egy igen ritkának és rendkívül rossz prognózisúnak számító betegség volt. Mára a kép egészen megváltozott, hiszen a plazma sejtes diszkráziákhoz társuló AL formában is sok gyógyszer ad új kezelési lehetőséget és jobb kilátásokat. A másik gyakori forma, a transzthyretin amyloidosis (TTR) kezelésében is több, egészen új gyógyszeres lehetőség jelent meg, mely egyben ráirányította a figyelmet arra is, hogy a TTR szív amyloidosis sokkal gyakoribb, mint eddig hittük. Idős kori, úgynevezett vad típusú formája akár 10-30%-ban állhat a megtartott ejekciós frakcióval járó szívelégtelenség hátterében. Mutációs formája ritka, Magyarországon 100 embert érinthet, de ezek a betegek is egyre gyakrabban jutnak el a diagnózisig.
Klinikánk, a Semmelweis Egyetem több klinikájával szoros együttműködésben biztosítja annak lehetőségét, hogy ezek a betegek a diagnosztikai és terápiás paletta teljes egészéhez hozzáférjenek. Így válhatott a III. Sz. Belgyógyászati Klinika ebben a betegségben a legnagyobb tapasztalatú hazai központtá. Már eddig is számos hazai és több nemzetközi kongresszuson, valamint hazai és nemzetközi lapban mondtuk el, illetve publikáltuk tapasztalatainkat.
Az elmúlt 10 év betegeiből adatbázist építettünk, mely alapján retrospektív klinikai vizsgálatokat végeztünk, illetve tervezünk végezni. Ugyanakkor az egyre nagyobb számban klinikánkra érkező betegeket szintén szorosan követjük, körükben további, prospektív klinikai vizsgálatokat tervezünk. Közép-kelet Európában talán elsőként állítjuk a klinikai diagnosztika szolgálatába a tömegspektrometriát ebben a betegségben, természetesen más intézetekkel szoros együttműködésben. Több külföldi centrummal sikerült szakmai kapcsolatot kialakítani. Mindez számos kutatási lehetőséget biztosít a doktori iskola leendő hallgatóinak.
Login
